原发性胆汁性肝硬化是怎么回事？
点击数：13092022-01-10 14:43:17
来源: 邯郸市肝病研究所
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，好发于中年以上女性，自然史大致分为四个阶段：第一阶段为临床前期: 血清抗线粒体抗体（AMA）阳性，但肝功能等生物化学指标无明显异常。第二阶段为无症状期: 主要表现为生物化学指标异常（碱性磷酸酶是本病最突出的生物化学异常，其他的如谷氨酰转肽酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高），但没有明显临床症状。第三阶段为症状期: 患者出现乏力、皮肤瘙痒等临床症状。第四阶段为失代偿期: 患者出现消化道出血、腹水、肝性脑病甚至黄疸等临床表现。
临床表现：
1、皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着；
2、疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻；
3、脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症，骨软化、骨质疏松、出血倾向；
4、黄色瘤；
5、肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血；
6、晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病；
7、可伴干燥综合征、硬皮病、钙化－雷诺症－皮指（趾）硬化和毛细血管综合征，慢性甲状腺炎的相应表现。
诊断依据：
1、中年女性；
2、明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大；
3、血清ＡＬＰ、ｒ－ＧＴ等升高；
4、血清结合胆红素胆汁酸增高；
5、血清线粒体抗体阳性、ＩｇＭ增高、抗核抗体、抗ＤＮＡ抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性；
6、肝脏活组织病理学检查可确诊。
目前，熊去氧胆酸（UDCA）仍是被批准用于治疗PBC的唯一有效药物，可配合服用治疗肝纤维化肝硬化的中成药改善肝功，控制病情发展。中医疏通化纤法配合熊去氧胆酸治疗，控制病因的同时，从根本上调理机体免疫，疏通肝脏瘀滞，阻断慢性肝病发展的中医西治的方法。
邯郸市肝病研究所