原发性胆汁性胆管炎（之前称为原发性胆汁性肝硬化）是一种自身免疫性肝脏疾病，主要发病人群为中老年女性，近年来发现男性患者也有增多。
原发性胆汁性胆管炎典型的肝功能异常为碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（γ-GT/GGT）升高，其中ALP特异性更高，多高于正常高限2倍以上，见于95％以上的PBC患者。血清AMA尤其AMA-M2亚型是诊断PBC的特异性抗体，在PBC患者中阳性率超过90％，其他抗体如抗sp100抗体、抗gp210抗体等对PBC也有一定的诊断意义。
瘙痒是原发性胆汁性胆管炎患者的典型症状之一，发生率约20％~70％。
瘙痒可能是全身性的，也可能是局部的（手掌和足底为主），瘙痒的强度不一，可自行加重和减轻。
瘙痒常在夜间和早上加重，女性在经前期也可能出现症状加重。长期搔抓可能导致皮肤破损、毛囊炎、结节性痒疹和苔藓样变。
瘙痒的发病机制尚不清楚，可能与皮肤胆汁酸蓄积和内源性阿片类物质生成增加有关。
值得注意的是，原发性胆汁性胆管炎临床表现隐匿，部分患者发现时已出现肝硬化，原来称为原发性胆汁性肝硬化。
原发性胆汁性胆管炎及瘙痒如何治疗？
原发性胆汁性胆管炎治疗的基础用药是熊去氧胆酸，剂量需达到13~15 mg/kg每日，其作用机制包括利胆、细胞保护、抗炎、免疫调节等，具有改善患者生化指标、缓解肝脏病理改变的作用。
对于熊去氧胆酸单药治疗无效的原发性胆汁性胆管炎患者，可联用苯扎贝特。针对瘙痒的治疗取决于症状的严重程度，若为轻度瘙痒，温水浴、润肤剂、抗组胺药物等治疗方法可能有帮助。
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性疾病，需长期随诊，监测病情进展并及时调整治疗。
初次诊断后，给予熊去氧胆酸治疗后，一般推荐1个月后复诊，之后可每3个月复诊1次。6~12个月如判断患者对熊去氧胆酸治疗反应欠佳，需进一步评估病因，加用二线治疗，之后可每1~3个月复查1次，评估生化指标应答情况及对药物的耐受情况，调整治疗，直至达到生化指标缓解。
除评价生化指标外，还需要定期检查患者肝脏超声影像学改变、骨密度等骨质疏松相关指标、血脂情况、评估心血管事件风险、评估甲胎蛋白等肝脏恶性肿瘤发生风险、食管静脉曲张等门静脉高压情况，综合评估患者的生活质量及病情进展情况。
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